La peau est le plus grand organe du corps. Il forme une barrière contre l'environnement extérieur et sert de première ligne de défense du corps.
Il y a des centaines d'affections et d'un groupe de maladies qui affectent grandement la peau et les signes et les symptômes sont difficilement discernables sauf si vous allez à une étude plus approfondie et à un examen approfondi effectué par un expert médical pour un diagnostic précis.
Le pemphigus et la pemphigoïde sont deux maladies cutanées différentes, mais les manifestations cliniques qui se présentent se ressemblent beaucoup. Ni l'un ni l'autre n'est génétique ou contagieux. Ce sont à la fois une maladie de la peau et des maladies auto-immunes.
Pemphigus
Un groupe de maladies cutanées auto-immunes rares (cloques) a provoqué l'acantholyse, les perturbations des connexions entre les cellules épidermiques par des anticorps contre les démythines (un type de protéines transmembranaires jouant un rôle dans la formation des desmosomes). Les desmosomes sont des structures cellulaires spécialisées qui empêchent le cisaillement des connexions entre les cellules en collant une cellule à l'autre.
Pemphigoïde
Semblable à l'aspect blister avec celui du phemphigus mais l'activité des auto-anticorps est différente. Chez la pemphigoïde, aucune acantholyse n'a lieu.
Pemphigus vs pemphigoïde - La comparaison
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Définition
Caractéristiques
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Pemphigus
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Pemphigoïde
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Types
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- Pemphigus foliacé
- Pemphigus vulgaire
- Pemphigus paranéoplasique
- IgA pemphigus
Sous-type
- État du système tégumentaire (peau des cheveux, ongles)
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- Pemphigoïde gestationnel ou Herpès gestationis
- Pemphigoïde bulleuse
- Membrane muqueuse Pemphigoïde ou Cicatricielle
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Emplacement du blister
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- Commencez par une plaquette thermoformée dans la bouche (intra-buccale) et peut s'étendre à la gorge.
- intra-épidermique superficiel.
- Membranes muqueuses des organes génitaux ou du périnée.
- Plaies sur la muqueuse de la bouche, des lèvres et de l'œsophage.
- Stade ultérieur sur la poitrine et le dos et le visage.
- Bronchiolite pulmonaire, mais moins fréquente (irréversible).
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- Subépidermique
- Aucune atteinte cutanée.
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Blister Caractéristiques
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- Pas irritant, mais douloureux.
- Les plaies sont douloureuses (douleur pemphigeuse).
- Très fragile.
- Le risque d'infection est élevé.
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- Les bulles sont intactes.
- Moins grave car les bulles ne se rompent souvent pas.
- L'infection est moindre.
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Activités d'anticorps auto-immunes
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Caractéristiques acantholyse
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- Ne contient pas d'acantholyse
- Les auto-anticorps reposent sur le sous-sol de la membrane épidermique (pas sur les jonctions épidermiques).
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Prévalence
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La maladie peut survenir à tout âge, mais plus souvent à l'âge moyen (30-60 ans)
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- Chez les femmes
- Les personnes de 60 ans
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Traitement et prise en charge
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- Une intervention précoce et rapide empêche la maladie de devenir plus résistante au traitement.
- Le traitement est similaire pour les brûlures graves.
- Prednisone
- Les stéroïdes administrés par voie orale à fortes doses
peuvent causer des perforations intestinales.
- La surveillance du système gastro-intestinal est vitale.
- Les plaies suintantes peuvent entrer en contact avec les draps et les vêtements. L'utilisation de poudre de talc peut être utile.
- Stéroïdes topiques (corticostéroïdes de haute puissance) pour les cas bénins.
- Les effets secondaires graves nécessitent une surveillance étroite.
- La gamma-globuline intraveineuse pour le pemphigus sévère est très coûteuse.
- La plasmaparésie pour le pemphigus de rebond où plus d'anticorps auto augmentent en nombre vise à réduire les anticorps circulants.
- L'effet est immédiat et plus sûr.
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- Le médicament de choix est un corticostéroïde pour son puissant effet anti-inflammatoire.
- Les stéroïdes peuvent provoquer une immunosuppression, il est donc recommandé d'utiliser des médicaments adjuvants
- Les doses de ces médicaments sont ajustées lorsque l'infection est contrôlée
- Les 3 phases distinctes du traitement des maladies immunobullosées.
- Contrôler le dosage élevé du traitement ciblant la suppression de l'activité de la maladie et le contrôle de la survenue ultérieure de nouvelles lésions.
- Consolidation poursuite du traitement médicamenteux de dosage constant jusqu'à ce que toutes les lésions disparaissent totalement.
- L'entretien diminue graduellement les médicaments une fois que la plupart des lésions sont contrôlées et totalement guéries. Ceci est fait pour réduire le risque d'effets secondaires
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* Note:
Le pemphigus bénin familial également connu sous le nom de maladie de Hailey-Hailey est une maladie héréditaire de la peau. Il n'appartient pas au groupe des maladies de Pemphigus.
