Différence entre l'hémophilie A et B: hémophilie A vs B

Hémophilie A vs B

L'hémophilie est une maladie liée au sexe. est caractérisée par une condition de déficit en facteur de coagulation de la voie intrinsèque ou plasmatique de la cascade de coagulation. Les hémophilies les plus fréquentes sont l'hémophilie A et l'hémophilie B, résultant respectivement d'une déficience du facteur de coagulation VIII et du facteur IX. Ces deux hémophilies sont associées au chromosome X du sexe; de ce fait, les mâles sont habituellement affectés tandis que les femelles sont les porteurs du trait d'hémophilie. À chaque grossesse, une femme qui agit comme porteur de l'hémophilie a 25% de chance d'avoir un fils atteint de cette maladie. Puisque toutes les filles héritent du chromosome X de leurs pères, toutes les filles d'un homme atteint d'hémophilie seront porteuses. L'hémophilie affecte l'homéostasie secondaire. Les facteurs VIII et IX sont essentiels pour l'activation du facteur X, suivie par la génération de thrombine. La thrombine, à son tour, conduit à la coagulation du sang en formant de la fibrine. Lorsqu'une blessure survient chez un individu atteint d'hémophilie, la fonction plaquettaire étant normale, un bouchon plaquettaire se forme. Mais en raison de l'absence de formation de fibrine, le bouchon ne sera pas capable de se stabiliser; d'où il conduit à une purge continue par la blessure. Le diagnostic est essentiellement fait en inspectant l'histoire de la famille de l'individu touché. Puisque l'hémophilie est une maladie liée au sexe, il n'y a pas de remède pour cela. Le seul traitement consiste à fournir un facteur déficient à des concentrations croissantes à ceux qui sont affectés.

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Hémophilie A

Il s'agit du type d'hémophilie le plus courant chez un homme sur 10 000 dans la population générale. Cette maladie se produit en raison de la carence en facteur de coagulation VIII. La plupart des patients symptomatiques ont ce facteur de moins de 5%. La sévérité de l'hémophilie A est classée comme légère, modérée et sévère. Normalement, les patients dont le taux de facteur est inférieur à 1% sont considérés comme souffrant d'hémophilie grave. Les patients dont le taux de facteur est supérieur à 5% sont considérés comme ayant une hémophilie légère et ceux dont le taux de facteur varie de 1% à 5% sont considérés comme ayant une hémophilie modérée.

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Hémophilie B

Parmi les autres hémophilies, l'hémophilie B est la deuxième hémophilie la plus fréquente en raison de la carence en facteur IX. L'hémophilie B est également appelée «maladie de Noël». Cette maladie a été diagnostiquée pour la première fois en 1952. Le plasma normal a un taux de facteur IX compris entre 50% et 150%.Selon le niveau du facteur, la gravité de l'hémophilie peut être classée comme légère, modérée et sévère. Les niveaux de facteurs utilisés pour déterminer la gravité sont similaires à ceux de l'hémophilie A.

Quelle est la différence entre l'hémophilie A et B?

• L'hémophilie B est moins fréquente que l'hémophilie A.

• Lorsque l'on considère la population générale, l'hémophilie B touche environ une personne sur 50 000 tandis que l'hémophilie A touche moins d'une personne sur 10 000.

• L'hémophilie A survient en raison de la carence en facteur VIII, tandis que l'hémophilie B se produit en raison de la carence en facteur IX.