Différence entre la drépanocytose et la drépanocytose | Drépanocytose vs anémie falciforme

Différence clé - drépanocytose vs drépanocytose

drépanocytose la maladie est une hémoglobinopathie héréditaire commune causée par une mutation ponctuelle de la bêta-globine qui favorise la polymérisation de l'hémoglobine désoxygénée, entraînant une distorsion des globules rouges, une anémie hémolytique, une occlusion microvasculaire et des lésions ischémiques des tissus. L'anémie falciforme est une forme héréditaire grave d'anémie qui résulte de la drépanocytose où la forme mutée de l'hémoglobine déforme les globules rouges en une forme de croissant à de faibles niveaux d'oxygène. La drépanocytose présente un groupe de manifestations pathologiques tandis que l'anémie falciforme est l'une de ces manifestations pathologiques de la drépanocytose. Il s'agit de la principale différence entre la drépanocytose et la drépanocytose.

TABLE DES MATIÈRES

1. Vue d'ensemble et différence clé

2. Qu'est-ce que la drépanocytose

3. Qu'est-ce que l'anémie falciforme

4. Similitudes entre la drépanocytose et la drépanocytose

4. Comparaison côte à côte - drépanocytose vs anémie drépanocytaire sous forme tabulaire

5. Résumé

Qu'est-ce que la drépanocytose?

La drépanocytose est une hémoglobinopathie héréditaire fréquente causée par une mutation ponctuelle de la bêta-globine qui favorise la polymérisation de l'hémoglobine désoxygénée entraînant une distorsion des globules rouges, une anémie hémolytique, une obstruction micro vasculaire et des lésions tissulaires ischémiques.

L'hémoglobine a une structure tétramère composée de deux paires de chaînes alpha et bêta. Les globules rouges adultes normaux ont une HbA (α ₂ β ₂ ) comme forme dominante d'hémoglobine. Dans la drépanocytose, le résidu glutamate du sixième codon du gène de la bêta-globine est remplacé par la valine. Cette substitution conduit à divers changements structurels et fonctionnels de la molécule d'hémoglobine. En plus de l'HbA, les personnes souffrant de la drépanocytose ont un type particulier d'hémoglobine dans leurs globules rouges appelé l'hémoglobine de la drépanocytose (HbS).

Pathogenèse de la drépanocytose

Le cytosol à écoulement libre des globules rouges se transforme en un gel visqueux lorsque la pression partielle de l'oxygène tombe au-dessous d'un certain niveau critique. Avec la désoxygénation continue, les molécules HbS se polymérisent en longues fibres à l'intérieur des globules rouges qui les déforment en forme de croissant.C'est la base pathologique des principales manifestations telles que l'hémolyse chronique, l'occlusion micro vasculaire et les lésions tissulaires.

Au fur et à mesure que les polymères HbS poussent, ils commencent à hernir à travers la membrane des globules rouges. Cette modification structurelle des globules rouges induit un afflux de Ca

2+ ^{. L'augmentation du taux de calcium intracellulaire induit alors la réticulation des protéines intracellulaires, entraînant un efflux de K} + ^{et de l'eau. La répétition de ce processus déshydrate les globules rouges, les rendant rigides et denses. En fin de compte, ils deviennent des cellules déformées de manière irréversible qui sont rapidement éliminées de la circulation par hémolyse extravasculaire.} Il existe plusieurs notions sur la base pathologique des micro-occlusions vasculaires, mais le mécanisme exact n'est pas clairement compris.

Figure 01: La drépanocytose est héréditaire dans le mode autosomique récessif.

Caractéristiques cliniques de la drépanocytose

La drépanocytose présente un large spectre de manifestations cliniques. Certaines personnes touchées peuvent être infirmes tandis que d'autres peuvent avoir des symptômes bénins.

(La drépanocytose et la drépanocytose présentent de nombreuses manifestations cliniques communes qui sont discutées sous le titre «caractéristiques cliniques de l'anémie falciforme»)

Diagnostic de la drépanocytose

Électrophorèse de l'hémoglobine pour démontrer la présence de HbS

• Test dithionate
• Le diagnostic prénatal est possible par l'analyse de l'ADN fœtal obtenu par amniocentèse.
• Qu'est-ce que l'anémie falciforme?

L'anémie falciforme est la forme héréditaire grave de l'anémie qui résulte de la drépanocytose, où la forme mutée de l'hémoglobine déforme les globules rouges en forme de croissant à faible teneur en oxygène.

(La pathogenèse de l'anémie falciforme a été discutée sous le titre «Pathogenèse de la drépanocytose».)

Figure 02: Drépanocytose

Caractéristiques cliniques de l'anémie falciforme

anémie hémolytique ponctuée par des crises. Il peut y avoir quatre principaux types de crises.

1. Les crises vaso-occlusives sont plus fréquentes que les autres et sont prédisposées par des facteurs tels que les infections, l'acidose, la déshydratation et la désoxygénation. En raison du blocage des vaisseaux sanguins, l'approvisionnement en sang de certaines zones du corps, en particulier aux extrémités, est compromis. En conséquence, des infarctus apparaissent dans ces régions, donnant lieu à une douleur intense. Il y a une maladie appelée le syndrome du pied de main où le patient se plaint de douleurs sévères dans les extrémités. Cela arrive en raison des infarctus dans les petits os des membres.

2. Crises de séquestration viscérale

Ces crises surviennent à la suite de la falciformation et de la mise en commun du sang à l'intérieur des organes. L'anémie exacerbe à un niveau sévère pendant une crise de séquestration viscérale. Le syndrome de la poitrine aiguë est la complication la plus dangereuse de cette crise. Les patients souffrent d'une douleur thoracique et d'une dyspnée. Une radiographie thoracique montrera la présence d'infiltrats pulmonaires.

3. Crises aplastiques

Elles surviennent à la suite d'une infection par le virus parvo et parfois à cause d'une carence en acide folique. Les crises aplastiques sont caractérisées par la chute soudaine du taux d'hémoglobine nécessitant souvent une transfusion.

4. Anémie hémolytique

Autres caractéristiques cliniques de l'anémie falciforme

Ulcères du membre inférieur.

La rate est élargie dans la petite enfance mais sa taille diminue progressivement en raison d'infarctus (autosplénectomie).

• Hypertension pulmonaire.
• Diagnostic en laboratoire de l'anémie falciforme
• Le taux d'hémoglobine est habituellement de 6 à 9 g / dL.

Présence de cellules falciformes et de cellules cibles dans le film sanguin.

• Les tests de dépistage de la falciformation avec des produits chimiques tels que le dithionate sont positifs lorsque le sang est désoxygéné.
• En HPLC, l'HbSS est détectée comme la forme dominante de l'hémoglobine et l'HbA n'est pas détectée.
• Traitement de l'anémie falciforme
• Eviter les facteurs connus pour précipiter les crises.

Acide folique.

• Bonne nutrition et hygiène.
• Pneumococcique,
• Haemophilus
• et vaccination contre le méningocoque. Les crises doivent être traitées en fonction de l'état, de l'âge et de l'observance médicamenteuse du patient. Quelles sont les similitudes entre la drépanocytose et la drépanocytose?
• La drépanocytose et la drépanocytose sont toutes deux causées par la même mutation génétique qui affecte les chaînes de la bêta-globine et donc la structure et la fonction de l'hémoglobine.

L'anémie falciforme étant une manifestation pathologique de la drépanocytose, elle présente également des caractéristiques cliniques communes.

• Quelle est la différence entre la drépanocytose et la drépanocytose?
• - diff

La drépanocytose est une hémoglobinopathie héréditaire héréditaire causée par une mutation ponctuelle de la bêta-globine qui favorise la polymérisation de l'hémoglobine désoxygénée, conduisant à la drépanocytose, l'anémie hémolytique, l'occlusion micro-vasculaire et les lésions ischémiques des tissus

L'anémie falciforme est une forme héréditaire grave d'anémie due à la drépanocytose où la forme mutée de l'hémoglobine fausse les globules rouges forme de croissant à de faibles niveaux d'oxygène.

Manifestations pathologiques
La drépanocytose a plusieurs manifestations pathologiques.	L'anémie falciforme est une de ces manifestations pathologiques de la drépanocytose.
Résumé - La drépanocytose et la drépanocytose
La drépanocytose et la drépanocytose sont des affections héréditaires fréquentes et les traitements appropriés peuvent contribuer à élever le niveau de vie du patient. La drépanocytose présente un ensemble de manifestations pathologiques alors que l'anémie falciforme est l'une de ces manifestations pathologiques de la drépanocytose. C'est la principale différence entre la drépanocytose et la drépanocytose.	Télécharger la version PDF de la drépanocytose par rapport à l'anémie falciforme

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Références:

1. Hoffbrand, A. V. et P. A. H. Moss. Hématologie essentielle. 6ème éd. Oxford: Wiley-Blackwell, 2011. Estampe.

2. Kumar, Vinay, Stanley Leonard Robbins, Ramzi S. Cotran, Abul K. Abbas et Nelson Fausto. Robbins et Cotran base pathologique de la maladie. Philadelphie, PA: Elsevier Saunders, 2010. Tirage.

Courtoisie d'image:

1. "Autorecessive" Par en: Utilisateur: Cburnett - Propre travail dans Inkscape, CC BY-SA 3. 0) via Commons Wikimedia

2. «Cellule de faucille 01» par l'Institut national du cœur, du poumon et du sang (NHLBI) - (Domaine public) via Commons Wikimedia